Семилетняя Лера Игнатова рада новым знакомствам. Даже когда лежит под капельницей в первой детской клинической больнице… На кроватке нет игрушек, зато есть «Три толстяка», прочитанные до половины.

Читать она научилась в три года, во столько же лет начала учить английский язык и интересоваться биологией. Ей даже дарят энциклопедии, которые она штудирует в перерывах между лечением.

А лечение у нее занимает 80 дней в стационаре и 365 дней вне зависимости от места пребывания. Лерочка неизлечимо больна. В четыре годика после многократных исследований, сомнений специалистов, поездок на консультации по разным городам России и за рубеж врачи наконец поставили диагноз «муковисцидоз». Узнать о таком диагнозе после версий о простой ОРВИ для семьи Игнатовых, сами понимаете, было неожиданно. И жестоко.

НЕПРАВИЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

В мире ген муковисцидоза обнаружили лишь 17 лет назад, в 1989 году. Тогда болезнь вышла на другой уровень, на генетический. Но в России в то время генетическими исследованиями мало кто занимался.

Больным детям действительно ставили диагноз ОРВИ и говорили о хроническом кашле, ослабленном иммунитете. Дите же пичкали противовирусными таблетками, уповая на мощь антибиотиков. Но бороться с генетическим заболеванием антибиотиком, увы, дело гиблое, потому дети, как правило, доживали лишь до одного года.

Леру тоже лечили от ОРВИ, только не таблетками, потому что ее организм их не принимал, а народными средствами. Болезнь между тем развивалась не по дням, а по часам. Один раз девочку даже хотели забрать в диспансер, так как решили, что у нее туберкулез.

«Муковисцидоз — это постоянное накопление слизи в легких», — говорит Лера с полным знанием дела. Странно такое слышать из детских уст. «Муковисцидоз — это самое распространенное генетически обусловленное наследственное заболевание», — объясняет заведующая пульмонологическим отделением первой детской клинической больницы Ярославля, главный внештатный детский пульмонолог города Ирина Ашерова.

По статистике, каждый 20-й житель планеты является носителем дефективного гена. Муковисцидоз возникает у ребенка только в том случае, если ген с мутацией им получен сразу от обоих родителей — носителей гена. Вероятность того, что ребенок родится больным, 25 процентов. 25 процентов выпали на судьбу Леры. Соне же, второй дочери Натальи Игнатовой, повезло — она родилась здоровой.

В Ярославской области на сегодняшний день 36 ребят с таким диагнозом, хотя в 90-х годах под наблюдением врачей находились лишь четверо. Но причины роста количества больных не связаны с ухудшением экологии или какими-то социальными причинами. Все причины в диагностике. Сейчас в России в целом насчитывается около 2000 больных муковисцидозом, но, по подсчетам специалистов, их должно быть гораздо больше. Просто многие не выявлены.

«Основой диагностики является так называемый «потовый» тест, который внедрен далеко не во всех регионах России, а возможности генетической диагностики ограничены крупными научными центрами Москвы, Санкт-Петербурга, Новосибирска», — объясняет причины наличия невыявленных больных Ирина Ашерова. Кстати, болезни органов дыхания по-прежнему лидируют в структуре общей заболеваемости детей и подростков. Ежегодно в городе регистрируется около 137 тысяч случаев острых респираторных вирусных инфекций.

Больные муковисцидозом ждали приоритетный национальный проект «Здоровье» с нетерпением, поскольку думали, что он хоть как-то облегчит им жизнь. Однако никаких изменений глобальная реформа не принесла для этих людей. Введенное обязательное исследование крови у младенцев — это лишь первая ступень диагностики. Следующим этапом должна стать генетическая диагностика, которая в цивилизованных странах проводится сразу же. В России же она для всех детей недоступна, опять же потому, что научные центры находятся лишь в нескольких городах нашей страны.

РЕЖИМ БОЛЕЗНИ

«Вся наша семья живет в режиме Леры», — рассказывает Наталья Игнатова, мама больной девочки. Просыпаются в шесть, чтобы успеть до школы, которая, кстати, всего в пяти минутах ходьбы, принять таблетки и сделать ингаляции. На уроки с собой первоклассница берет капсулы, растворяющие пищу. А дома ее ждут еще ампулы. Бесценные ампулы, потому что жить больным муковисцидозом без них нельзя и потому что стоят они очень дорого.

Россияне сами не оплачивают лекарства: по федеральному закону N 122 их выдают бесплатно. Однако без проблем не обходится. Во-первых, постоянно возникают перебои в снабжении лекарствами, без которых просто нельзя больному муковисцидозом — отсчет к небытию пойдет сразу же. Вторая проблема — антибактериальные препараты. 3 — 4 раза в год ребенка необходимо положить в стационар и провести ему внутривенный курс антибиотиков. Они очень дорогие и в зурабовский льготный список не включены, потому что их вводят в условиях стационара. То есть приобрести их должна больница, средства которой ограничены. В итоге опять страдает больной. Третья проблема — заменители препаратов. Их как раз включают в льготный список для инвалидов. Они, действительно, в разы дешевле эталонных препаратов, но об их качестве говорит ухудшение состояния пациентов.

Для решения этих и многих других проблем в Ярославле и была создана организация «Маленький Мук», которая сумела объединить родителей больных детей. Борьба за права своих детей, за людей с ограниченными возможностями, за тех, кто хочет жить, но чья жизнь целиком и полностью зависит от лекарств, ведется не только в нашем городе, но и во всем мире. Недавно все Европейские страны объединились и выступили с просьбой к властям облегчить лечение больных муковисцидозом. Ярославль поддержал первый Европейский информационный день муковисцидоза: в одном из клубов нашего города на торжественный вечер собрались дети и их родители. И что особенно приятно, Ярославль станет главной площадкой Европейского информационного дня в 2008 году.

ЛЕЧИТЬ НЕРЕНТАБЕЛЬНО

«Вы просто не представляете, как для них важно быть кому-то нужными!» — восклицает Наталья Матвеева, руководитель организации «Маленький Мук» и мама больного муковисцидозом Артема. Она не хочет, чтобы ребята, начиная осознавать серьезность своей болезни, замыкались в себе. «Да, они больные, но это еще не повод, чтобы сдаваться. Надо научиться жить со своей проблемой», — уверенно произносит председатель организации и родительница. Сын Натальи в этом пример для подражания. Девятнадцатилетний Артем — профессиональный танцор, одаренный ребенок, победитель множества престижных всероссийских, международных конкурсов. Он ограничен в возможностях, но при этом не ограничивает себя ни в чем, что зачастую делают здоровые люди. Он стремится взять от жизни все. Жить здесь и сейчас, ничего не откладывая на завтрашний день.

Семилетняя Лера, кстати, сейчас активно занимается ушу, тогда как два года назад она не могла подняться по лестнице до зала, где проходили занятия. Что это — сила воли или непомерное желание жить?

Каждый из них хочет жить. Однако не каждый, далеко не каждый сможет. На сегодняшний день в Ярославской области трое тяжелобольных. Один — на грани жизни и смерти. Ему 23. Его единственный шанс выжить — это трансплантация легких. Во всем мире эта операция сейчас становится обычной, у нас в России ее выполнить невозможно.

«Наши хирурги не хуже зарубежных, есть команда, владеющая технологией, но финансирования на такие мелочи наше правительство не предусматривает», — жестко объясняет Ирина Ашерова.

В западных странах, таких, как США, проблем для больных муковисцидозом не существует. Государственные медицинские программы позволяют им долгое время жить, не замечая своего недуга и не чувствуя себя ущербными людьми.

Стоимость лечения одного больного муковисцидозом на Западе составляет 20000 евро в год. Выделит ли столько денег государство для нуждающихся детей? Ответ можно было недавно слышать по телевидению, когда один депутат, не будем называть его по имени, сказал на многомиллионную нашу страну: «Лечить таких детей нерентабельно!»